14 cas de maladie de Charcot en Montchavin : le mystère résolu

Dans le village français de Montchavin, près de la station de ski de La Plagne en Savoie, 14 cas de maladie de Charcot sont survenus entre 1990 et 2018, ce qui est anormalement élevé.

La maladie de Charcot, aussi appelée sclérose latérale amyotrophique (SLA) ou maladie de Lou Gehrig, est une maladie neurodégénérative dans laquelle sont détruits progressivement les neurones qui contrôlent les muscles moteurs (les motoneurones).

Une équipe franco-américaine a rapporté, en juin 2021 dans le Journal of the Neurological Sciences, avoir résolu l’énigme après une enquête de plus de 10 ans.

En 2009, après avoir diagnostiqué trois cas de la maladie rare, une médecin généraliste a alerté des spécialistes qui ont lancé l’enquête, rapporte la revue Sciences et Avenir – La Recherche dans son numéro de septembre 2021. Ils ont découvert 11 autres cas dans le village. Ces malades, âgés de 39 à 75 ans et n’ayant aucun lien de parenté, se connaissaient tous.

Emmeline Lagrange, neurologue au CHU de Grenoble, et ses collègues ont examiné et éliminé plusieurs causes environnementales potentielles, notamment le plomb et d’autres contaminants chimiques présents dans le sol, l’eau de consommation ou les végétaux comestibles cultivés chez soi, le radon et les champs électromagnétiques.

Cette enquête a finalement attiré l’attention de Peter Spencer, toxicologue à l’université de l’Oregon aux États-Unis, qui a déjà étudié sur une situation similaire sur l’île de Guam, dans l’ouest du Pacifique, rapporte Sciences et Avenir.

« La graine d’une plante locale, le cycas du Japon (ou “petit rameau” aux Antilles) consommée traditionnellement s’était révélée à l’origine de nombreux cas de SLA. Le spécialiste va relancer les recherches en suspectant non pas le cycas, mais un champignon toxique répandu, le gyromitre géant, ou fausse morille (Gyromitra gigas), qui contient des toxines proches de celles du cycas par leur mode d’action. » La vente de ce champignon est interdite en France depuis 1991 en raison d’une toxicité potentielle.

Tous les malades avaient ingéré des champignons sauvages dont des fausses morilles. La moitié d’entre eux a rapporté une maladie aigüe après la consommation de ces dernières.

En Finlande, une recrudescence de SLA a été observée dans une région où le champignon est consommé, rapporte Sciences et Avenir. Alors que sur l’île de Guam, les cas de la maladie ont chuté depuis que les graines de cycas ont été bannies de la cuisine locale.



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